Для  улучшения качества исследования системы гемостаза важно придерживаться следующих принципов

• При обследовании больных необходимо выделять два последовательных этапа диагностики: первичного скрининга с использованием скрининговых тестов и, на втором этапе – проб, позволяющих уточнить диагноз.
• Для подтверждения диагноза в случае выявления серьезных нарушений в системе гемостаза (снижение уровня фактора Виллебранда, факторов свертывания, тромбоцитопении, дефицита или аномалии действия физиологических антикоагулянтов, наличия волчаночного антикоагулянта, выраженной тромбинемии и др.) необходимо повторное обследование.
• Интерпретация показателей коагулограммы должна проводиться с учетом возможного влияния принимаемых лекарственных средств и других воздействий.

Первичный скрининг нарушений в системе гемостаза

• АЧТВ
• Протромбин, ПВ
• Тромбиновое время
• Фибриноген
• РФМК в плазме

Диагностика тромбозов, тромбоэмболий и ДВС-синдрома

• Гемограмма: количество тромбоцитов, эритроцитов, лейкоцитов, гемоглобин, гематокрит
• Время свертывания крови по Ли-Уайту
• АЧТВ
• Протромбин, ПВ
• Тромбиновое время
• Концентрация фибриногена в плазме
• ПДФ
• РФМК
• Активность антитромбина III
• Время фибринолиза (мин)
• Фактор VII (%)
• Фактор VIII (%)
• Фактор XIII-фибринстабилизирующий (%)

Дифференциальная диагностика стадий ДВС-синдрома

Лабораторные признаки	Норма	I стадия	II стадия	III стадия
Время свертывания крови по Ли-Уайту, (мин)	4 — 8	4 — 2	<4 или 8 — 15	>20 — 30
Количество тромбоцитов (109/л)	200 — 300	300 — 400	N или <200	< 150
Концентрация фибриногена (г/л)	2,0 — 4,0	>4,0	<2,0	<0,5
Тромбиновое время (сек)	15 + 1	↓	↑	↑
Протромбиновое время (сек)	12 — 16	5 — 10	10 — 15	30 — 40
Время фибринолиза (мин)	180 — 240	150 — 180	< 180	< 100
Концентрация ПДФ (мкг/мл)	0 — 3	> 3	>3 — 5	> 5
Протромбиновый индекс (%)	90 — 100	N, ↑	N, ↓	↓
Антитромбин III (%)	70 — 120	70 — 120	70 — 60 или Н	60 — 40
АЧТВ (сек)	45 — 55	↓	N, ↑	↑
Фактор VII (%)	694,5 ± 13, 4	N, ↑	↓, N	↓
Фактор VIII (%)	103,4 ± 11,5	N, ↑	↓, N	↓
Фактор XIII — фибринстабилизирующий (%)	80 — 100	N, ↑	↓, N	↓

Подострые формы ДВС-синдрома
Подострые формы ДВС-синдрома встречаются при некоторой акушерской патологии (в частности, при пузырном заносе, синдроме мертвого плода), при острых лейкозах (особенно промиелоцитарном), в ходе реакции отторжения трансплантата, при некоторых инфекциях и интоксикациях, отморожениях. Типично постепенное развитие нарушений коагуляции в течение дней и даже недель, предшествующих тромбогеморрагическим клиническим проявлениям. В отличие от острого ДВС-синдрома подострые его формы характеризуются более длительной начальной фазой гиперкоагуляции, могут течь волнообразно.

Осложнения при подострых формах ДВС-синдрома
Они часто проявляются тромбозами и эмболиями мелких органных сосудов за счет нарушения микроциркуляции с развитием дистрофических изменений внутренних органов. Позже присоединяются тромбозы крупных вен (почечных, печеночных, полых) с нарушением функционального состояния тех или иных органов. Часто первым симптомом бывает патологический мочевой осадок (протеинурия, цилиндрурия, гематурия) как результат нарастающей блокады микроциркуляции в почках, и лишь позже присоединяется геморрагический синдром.

Затяжные формы ДВС-синдрома
Затяжные (хронические) формы ДВС-синдрома встречаются при различных злокачественных опухолях, болезнях системы крови (чаще – при миелопролиферативных заболеваниях), множественных гигантских ангиомах, в частности при синдроме Казабаха-Меррита (Kasabach-Merritt), иммунокомплексных системных заболеваниях, при неправильном применении дефибринирующих препаратов, а также фибринолитиков, ингибиторов фибринолиза и антикоагулянтов. Описаны хронические формы ДВС-синдрома при тяжелой сердечной недостаточности, циррозе печени, после операций с применением аппаратного искусственного кровообращения, у больных, находящихся на хроническом гемодиализе, при некоторых инфекционных заболеваниях. У ряда больных гипертонической болезнью, особенно при частых гипертонических кризах или развитии острого нарушения мозгового кровообращения, также встречаются проявления хронического ДВС-синдрома. Его клиническая картина зависит во многом от исходного заболевания. Чаще всего преобладает гиперкоагуляционный синдром. Встречаются тромбоэмболии, чаще – мелких органных сосудов, с развитием дистрофических изменений соответствующих органов. Возможны инфаркты легких.

Латентные формы ДВС-синдрома
Латентные формы ДВС-синдрома сопровождают течение многих заболеваний (ИБС, сердечная недостаточность, сахарный диабет, системные заболевания соединительной ткани, болезни почек, некоторые инфекционные заболевания и др.). При этом снижаются антикоагулянтная и фибринолитическая активность сосудистой стенки, истощается функциональная активность про-стациклингенерирующих систем. Происходит также ряд других изменений, приводящих в итоге к локальным нарушениям микроциркуляции. Для латентного ДВС-синдрома не характерны клинически явные тромбоэмболические осложнения или геморрагический диатез, и это состояние выявляется только лабораторными методами. В настоящее время существует мнение, что почти у каждого больного с хронической патологией можно обнаружить латентную форму ДВС-синдрома. Латентный ДВС-синдром усугубляет течение основного заболевания, а иногда при прогрессировании гемокоагуляционных нарушений может проявиться клинически. В таких случаях можно говорить о переходе компенсированной фазы латентного ДВС-синдрома в декомпенсированную. В микроциркуляторном русле в этом случае образуются микротромбы, что ухудшает клиническое течение основного заболевания.

Диагностика латентного ДВС-синдрома
Длительное время наблюдается фаза гиперкоагуляции ДВС-синдрома (повышение спонтанной агрегации тромбоцитов, уровня фибриногена, активности антитромбина III, укорочение временных параметров тромбоэластограммы, положительные паракоагуляционные тесты). Количество тромбоцитов может долго не меняться и даже быть повышенным. У некоторых больных, за сутки до максимальных изменений коагулограммы, снижается уровень фибронектина.

Диагностика тромбозов глубоких вен и тромбоэмболии легочной артерии
Тромбозы глубоких вен нижний конечностей выступают довольно распространенными заболеваниями и к тому же могут приводить к одному из наиболее опасных для жизни больного осложнений – тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА). Риск развития тромбоза глубоких вен повышен у тучных и пожилых людей, а также у беременных женщин, что в большинстве случаев (80-90%) является причиной развития ТЭЛА.
Своевременная диагностика ТЭЛА до настоящего времени представляет значительные трудности в связи с вариабельностью развивающихся клинических синдромов, внезапностью развития и катастрофической быстротой течения заболевания. При своевременно начатой терапии антикоагулянтами летальность не превышает 10%. В настоящее время основным и первоначальным исследованием, которое должно быть назначено больному при подозрении на наличие ТЭЛА, является лабораторный  тест на Д-димер.
Д-димеры – фрагменты, образующиеся в плазме крови при расщеплении возникших внутри сосудистого русла волокон фибрина. Поэтому появление в плазме крови Д-димера свидетельствует о том, что внутри сосудистого русла идут процессы тромбообразования. Референтные величины содержания Д-димера в плазме крови – меньше 0,25 мкг/мл (250 мкг/л) или 0,5 мкг эквивалентов фибриногена/мл (500 мкг эквивалентов фибриногена/л). Определение Д-димера используют для исключения тромбоза любой локализации и диагностики ДВС-синдрома. У пациентов с ТЭЛА тест положителен в 95-98% случаев.

Алгоритм диагностки ТЭЛА

Повышенные значения Д-димера в плазме могут быть при ИБС, инфаркте миокарда, злокачественных опухолях, заболеваниях печени, активном воспалительном процессе, инфекционных заболеваниях, обширных гематомах, при тромболитической терапии, беременности, лиц старше 80 лет. Введение гепарина вызывает резкое и немедленное падение уровня Д-димера, которое продолжается более медленно и в дальнейшем при лечении прямыми антикоагулянтами. Назначение непрямых антикоагулянтов также сопровождается падением уровня Д-димера, но оно носит более плавный характер. Уровень Д-димера повышается с ранних сроков беременности, достигая к концу беременности значений в 3-4 раза выше исходных. Значительно более высокие значения Д-димера выявляют у женщин с осложнениями течения беременности (гестозы, преэклампсия), а также  у беременных с сахарным диабетом и заболеваниями почек.

Углубленная диагностика тромбозов
Cкрининг нарушений в системе протеинов С+S
Нарушения  системы фибринолиза:

• Активность плазминогена
• Тканевой активатор плазминогена, t-PA
• Ингибитор активации плазминогена, PAI-1
• α1-антитрипсин
• α2- антиплпзмин
• α2-макроглобулин
• Гомоцистеин
• Аполипопротеин А-І
• С- реактивный белок
• Определение резистентности фактора Va к активированному протеину С

Генетическая диагностика тромбофилий и тромбозов

• мутации фактора V Leiden
• мутации гена MTНFR
• мутации гена протромбина
• полиморфизм генов фибриногена

Диагностика и мониторинг лечения антифосфолипидного синдрома

• АЧТВ-L⁺
• Протромбин, ПВ
• Волчаночные антикоагулянты, скрининг тест
• Волчаночные антикоагулянты, подтверждающий тест
• Аутоантитела к фосфолипидам, IgG/IgM
• Аутоантитела к кардиолипину, IgG/IgM
• Аутоантитела к β2-гликопротеину I, IgM

Диагностика болезни Виллебрандта

• Фактор Виллебрандта

Дифференциальная диагностика гемофилии А и В

• АЧТВ-L^—
• Дефицит фактора VIII
• Дефицит фактора IX

Мониторинг лечения прямыми антикоагулянтами

• Гепарин в плазме
• АЧТВ-L^— до и после сорбции гепарина
• Тромбиновое время до и после сорбции гепарина
• РФМК
• Антитромбин III с сорбцией гепарина
• Гемограмма: количество тромбоцитов, эритроцитов, лейкоцитов, гемоглобин, гематокрит

Мониторинг лечения непрямыми антикоагулянтами (антагонистами витамина К)

• АЧТВ-L^—
• Протромбиновое время с растворимым стандартизированным тромбопластином
• Скрининг нарушений в системе протеина С
• РФМК

Мониторинг лечения тромболитическими препаратами

• АЧТВ-L^—
• Протромбин, ПВ
• Тромбиновое время
• Фибриноген (фактор I)
• Определение количества плазминогена
• Определение D-димера

Мониторинг заместительной терапией дефицита факторов свертывания

• АЧТВ-L^—
• Протромбин, ПВ
• Определение уровня дефицитного фактора свертывания с количественной оценкой его ингибитора