Истинный несахарный диабет характеризуется полиурией и полидипсией в результате недостаточности АДГ. К стойкому несахарному диабету приводят деструкция надзрительного и околожелудочковых ядер или перерезка надзрительного гипофизарного пути выше срединного возвышения. Причиной заболевания может служить поражение нейрогипофиза любого генеза. Чаще всего это опухоли – краниофарингомы и глиомы зрительного нерва. У больных гистиоцитозом диабет развивается в 25-50% случаев. Изредка причиной служат:
- Энцефалит
- Саркоидоз
- Туберкулез
- Актиномикоз
- Бруцелез
- Малярия
- Сифилис
- Грипп
- Ангина
- Тиф
- Сепсис
- Ревматизм
- Лейкоз
Заболевание может развиться после черепно-мозговой травмы, особенно, если она сопровождается переломом основания черепа. В последние годы показано, что диабет может иметь аутоиммунное происхождение, а в редких случаях быть наследственным.
Исследование уровня АДГ не всегда необходимо для диагностики. Целый ряд лабораторных показателей довольно точно указывают на наличие у пациента несахарного диабета. Суточный объем мочи достигает 4-10 и более литров, её плотность колеблется в пределах 1,001-1,005 и, соответственно, осмолярность – в пределах 50-200 мосм/л. В периоды выраженной дегидратации плотность мочи повышается до 1,010, а осмолярность до 300 мосм/л. Часто выявляется гиперосмолярность плазмы (выше 300 мосм/л), гипернатриемия (более 150 ммоль/л) и гипокалиемия. Постоянно низкие уровни АДГ в плазме (менее 0,5 пг/л) свидетельствут о выраженном нейрогенном несахарном диабете, субнормальные уровни (0,5-1,0 пг/л) – о частичном нейрогенном диабете. Определение уровня АДГ в плазме, как ничто другое, позволяет дифференцировать частичный несахарный диабет от первичной полидипсии.