Церулоплазмин – основной транспортный белок меди, играющий важную роль в метаболизме меди и железа. Определение проводится для диагностики болезни Менкеса, болезни Вильсона-Коновалова, выявления причин необъяснимых гепатитов и циррозов печени, дефицита меди, лимфомы. Являясь белком острой фазы, маркером острого воспаления используется в диагностике острого и хронического воспаления. Церулоплазмин обладает антиоксидантными свойствами, поскольку способен разрушать супероксидные радикалы кислорода, предотвращая таким образом, активацию перекисного окисления липидов (ПОЛ).
|
Показанием для количественного определения церулоплазмина являются:
- Клиническое предположение о наличии болезни Вильсона-Коновалова
- Необъяснимый гепатит или цирроз печени
- Хроническая или повторная нервно-мышечная дискоординация, особенно у подростков и молодых людей
- Наличие колец Kayser-Fleisher (коричневатые кольца вокруг радужной оболочки глаза)
- Наличие синдрома курчавых волос Менкеса (замедление и ослабление роста, обнаружение при микроскопии "стальных" или "курчавых" волос)
Повышение ↑ уровня церулоплазмина:
- Беременность
- Лечение эстрогенами или пероральными контрацептивами
- Последний триместр беременности (примерно вдвое превышают уровень у небеременных женщин)
- Воспаление
- Некроз ткани
- Остеосаркома
- Билиарный цирроз
- Травма.
Снижение ↓уровня церулоплазмина:
- Гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Вильсона)
- Синдром курчавых волос Менкеса
- Уровень понижен у пациентов с заболеваниями печени вследствие сниженного синтеза.
При болезни Вильсона-Коновалова наблюдается снижение способности инкорпорировать медь в состав апоцерулоплазмина и других белков. Вследствие этого уровни свободной меди в плазме и в тканях, особенно в печени и мозге, заметно повышены. При синдроме курчавых волос Менкеса дефект вторичен по отношению к пониженной абсорбции и усвоению меди из пищи. Хотя оба расстройства встречаются редко, их ранняя диагностика играет важную роль, поскольку в большинстве случаев возможно эффективное лечение.
У небольшой части пациентов с болезнью Вильсона-Коновалова наблюдаются низкие или нормальные уровни церулоплазмина, что обычно обусловлено влиянием эстрогенов или воспалением. Повышенные уровни других белков острой фазы, включая С-реактивный белок, орозомукоид (альфа-1-кислый гликопротеин) и гаптоглобин, могут быть использованы для дифференциации этого эффекта.
|
