Ciroza primară biliară de asemenea aparţine la grupa hepatopatiilor autoimune. Această maladie se manifestă ca colangită cronică paucisimptomatică distructivă non-purulentă, care în continuare trece în stadiul colestazei, ce finalizează cu formarea cirozei hepatice. În trecut, ciroza biliară primară a fost privită ca o maladie rară, iar actualmente este considerată mult mai frecventă din cauza introducerii pe scară largă a metodelor noi de diagnosticare a acestei patologii. Caracteristicile principale ale cirozei hepatice biliare primare:

• Majorarea nivelului fosfatazei alcaline, de obicei de 3 şi mai multe ori (la o parte din pacienţi poate avea valori normale sau puţin ridicate), GGTP, 5′-nucleotidazei (reflectă sindromul colestazei); nivelul fosfatazei alcaline nu are valoare prognostică, dar scăderea ei reflectă o evoluţie favorabilă ca răspuns la tratamentul aplicat;
• Activitatea ALT şi AST este moderat ridicată (activitatea transaminazelor mai mult de 5-6 ori mai mare ca normă nu este caracteristică pentru CBP);
• Printre testele imunologice, caracteristice pentru CBP, detectarea AMA în ser are un rol esenţial.

Interpretarea rezultatelor determinării autoanticorpilor

Anticorpii antimitocondriali
АМА se elaborează către antigenul membranei mitocondriale interne. Diagnosticul contemporan de laborator permite determinarea atât AMA sumare, cât şi subtipurile lor. Titrul sporit al AMA sumare (1:160 şi mai mult) este caracteristic pentru ciroza biliară primară (se determină la mai mult de 95% din pacienţi). În ciroza hepatică biliară secundară, AMA nu se determină sau se depistează în concentraţii minore. Titrele reduse ale АМА pot fi determinate în hepatita cronică activă, hepatita cronică autoimună (până la 20% din cazuri), hepatita cronică virală şi hepatopatie alcoolică. Actualmente sunt determinate 4 subtipuri АМА. Pentru ciroza biliară primară sunt specifice anticorpii către antigenul mitocondrilor М-2. Sensibilitatea diagnostică a sistemelor de testare faţă de ciroza biliară primară este egală cu 98%, specificitatea – cu 96% (Maier K., 1999). Numai 5% din pacienţi cu ciroza biliară primară nu au anticorpii către М-2. Valorile-limită a  АМА М-2 sunt egale cu 25 UI/ml. Pe lângă АМА М-2 în caz de ciroză biliară primară se întîlnesc simultan anticorpii către antigenii mitocondriali М-4, М-8 şi М-9.