mun.Chişinău, str. Alba Iulia, 21   карта

  • Ru
  • Ro

(+373) 22 944 944 (+373) 69 944 944
  Blvd. Traian 7/1, Chisinau

ССД – аутоиммунное заболевание соединительной ткани, основные клинические признаки которого обусловлены распространенными нарушениями микроциркуляции, фиброзом кожи и внутренних органов. ССД объединяет широкий круг заболеваний склеродермической группы: ограниченная (очаговая) склеродермия, диффузный эозинофильный фасциит, склередема Бушке, мультифокальный фиброз, индуцированные формы склеродермии и псевдосклеродермические синдромы.

ДИАГНОСТИКА
Для постановки диагноза ССД используют критерии Американской ревматологической ассоциации:

Большой критерий
Проксимальная склеродермия: симметричное утолщение, уплотнение и индурация кожи пальцев проксимальнее пястно-фаланговых и плюсне-фаланговых суставов. Изменения могут затрагивать лицо, шею, туловище (грудную клетку и живот).
Малые критерии

  • Склеродактилия: перечисленные выше кожные изменения, ограниченные пальцами.
  • Дигитальные рубчики – участки западения кожи на кончиках пальцев или потеря вещества подушек пальцев.
  • Двусторонний базальный легочный фиброз: двусторонние сетчатые или линейно-нодулярные тени, наиболее выраженные в базальных участках легких при стандартном рентгенологическом исследовании. Возможны проявления по типу “сотового легкого”. Эти изменения не должны быть связаны с первичным поражением легких.

Критерии позволяют исключить больных с локальными формами склеродермии, эозинофильным фасцитом и различными типами псевдосклеродермы. У больного должен присутствовать или главный критерий, или, по крайней мере, два малых критерия. Чувствительность составляет 97%, специфичность – 98%.  Эти критерии пригодны для выявления характерной и достаточно выраженной ССД, но не охватывают все клинические формы заболевания, в том числе раннюю лимитированную, перекрестную и висцеральную ССД.

КЛИНИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ ЛАБОРАТОРНЫХ ТЕСТОВ
Общий анализ крови
Гипохромная анемия, умеренное повышение СОЭ (только у половины больных и не коррелирует с активностью процесса), снижение гематокрита.

Общий анализ мочи
Гипостенурия, микрогематурия, пртеинурия, цилиндрурия, лейкоцитурия. Степень выраженности мочевого синдрома варьирует в зависимости от клинической формы поражения почек.

Иммунологические исследования
Большое значение имеет выявление так называемых склеродермаспецифических аутоантител. К ним относятся аутоАТ к центромерам CENP, аутоАТ к Scl-70, антиядерные ANA. Аутоантитела к Scl-70 ассоциируются с диффузной формой ССД, но могут присутствовать и при лимитированной форме. Специфичность для ССД составляет 99%, чувствительность – 20-40%.

NB!  Присутствие аутоантител к Scl-70в сочетании с носительством HLA-DR3/DRw52 в 17 раз увеличивает риск развития легочного фиброза при ССД.

Титр антител кореллирует с распространенностью поражения кожи и активностью болезни. Обнаружение аутоАТ к Scl-70 у больных с изолированным феноменом Рейно ассоциируется с последующим развитием клинической картины ССД.

Аутоантитела  к РНК-полимеразам I и III высокоспецифичны для ССД. Они присуствуют преимущественно у больных с диффузной формой и ассоциируются с поражением почек и неблагоприятным прогнозом. Аутоантитела  к РНК-полимеразе II выявляют у отдельных больных СКВ и перекрестным синдромом.
Антицентромерные аутоантитела CENP обнаруживают у 20-30% больных ССД, главным образом при лимитированной форме. Также выявляют у 12% больных первичным билиарным циррозом (половина из которых имеет признаки ССД), очень редко при активном гепатите и первичной легочной гипертензии. Чувствительность при ССД составляет 33%, специфичность – 99% (по сравнению со здоровыми лицами). Их также рассматривают как маркер развития ССД при изолированном феномене Рейно.
Аутоантитела к U1-RNP выявляют в среднем у 6% больных ССД. Они ассоциируются с ССД-СКВ-перекрестным синдромом, артритами, изолированной легочной гипертензией и ранним дебютом болезни.
Аутоантитела к U3-RNP выявляются в среднем у 7% больных. Они ассоциируются с диффузной формой болезни, первичной легочной гипертензией, поражением скелетных мышц и ранним дебютом болезни.
Аутоантитела к Pm-Scl выявляются примерно у 3-5% больных ССД, 8% больных полимиозитом, и у 25% больных ССД-СКВ-перекрестным синдромом.
Ревматоидный фактор RF обнаруживают у 45% больных. Высокие титры обнаруживают главным образом при сочетании с синдромом Шегрена.

 Аутоантитела выявляемые при различных формах системной склеродермии

Аутоантитела

Форма заболевания

Частота выявления, %

Аутоантитела к Scl-70 Диффузная

40

Аутоантитела к центромерам CENP Акросклеротическая

60 – 80

Аутоантитела к РНК-полимеразам I, II и III Диффузная

5 – 40

Аутоантитела к Th-RNP Акросклеротическая

14

Аутоантитела к U1-RNP Акросклеротическая

5 – 10

Смешанное заболевание соединительной ткани

95 – 100

Аутоантитела к Pm-Scl Перекрестный синдром с признаками полимиозита и акросклеротической формы системной склеродермии

25