mun.Chişinău, str. Alba Iulia, 21   карта

  • Ru
  • Ro

(+373) 22 944 944 (+373) 69 944 944
  Blvd. Traian 7/1, Chisinau

Гипопаратиреоз – недостаточность функции паращитовидных желез, характеризующаяся сниженной продукцией ПТГ, что приводит к нарушениям кальций-фосфорного обмена. Наиболее часто гипопаратиреоз обусловлен частичной или тотальной паратиреоидэктомией, либо аутоиммунным процессом в железах. Недостаток ПТГ приводит к повышению уровня фосфора и понижению уровня кальция (снижение его всасывания в кишечнике, уменьшение мобилизации из костей, недостаточная реабсорбция в почечных канальцах). Кальцитонин в крови снижен.

Псевдогипопаратиреоз – термин, объединяющий группу синдромов, характеризующихся резистентностью тканей к ПТГ. При всех этих синдромах на фоне повышенного уровня ПТГ в крови наблюдается гипокальциемия и гиперфофатемия.
Псевдогипопаратиреоз типа Ia (врожденная остеодистрофия Олбрайта) –  обуславливается мутацией в  белке Gs-α1 комплекса GNAS1.  В результате данной мутации  происходит  нарушение нормального фосфатурического ответа почек на увеличение  PTH секреции.  В результате гиперфосфатемии возникает гипокальциемия. Ассоциированные аномалии включают: умственное отставание, кальцификацию  базальных ганглий, укорочение пястных костей и костей плюсны, легкий гипотироидизм, другие эндокринные нарушения. Поскольку в почках экспрессируется только материнский вариант гена  GNAS1,  у пациентов с  аномальным отцовским вариантом гена  гиперфосфатемия , гипокальциемия и  вторичный гиперпаратироидизм не наблюдаются.
Псевдогипопаратиреоз  типа  Ib – менее изучен. У таких пациентов отмечается гипокальциемия, гипрефосфатемия и вторичный гиперпаратироидизм, но аномалии, характерные для  псевдогипопаратиреоза  типа Ia не  проявляются.
Псевдогипопаратиреоз II типа редкая форма резистентности к ПТГ, в основе которой лежат наследственные нарушения метаболизма витамина Д. При проведении пробы с ПТГ отмечается усиление экскреции цАМФ с мочой, но концентрация фосфата в моче не повышается.

Дифференциальная диагностика типа гипопаратиреоза

Заболевание

Показатель

Уровень

Гипопаратиреоз после хирургического вмешательства ПГ
PO4 в сыворотке
POв моче
Щелочная фосфатаза
Низкий/нижняя граница нормы
Нормальный/высокий
Низкий
Нормальный
Идиопатический гипопаратиреоз ПГ
PO4 в сыворотке
PO4 в моче
Щелочная фосфатаза
Неопределяемый
Высокий
Низкий
Нормальный
Псевдогипопаратиреоз тип Ia
(Врожденная остеодистрофия Олдриджа)
ПГ
PO4 в сыворотке
POв моче
Аномалии скелета
Высокий
Высокий
Низкий  даже после инъекции РТН
Есть
Псевдогипопаратиреоз
тип Ib
ПГ
PO4 в сыворотке
POв моче
Аномалии скелета
Высокий
Высокий
Низкий  даже после инъекции РТН
Отсутствуют
Псевдогипопаратиреоз
тип II
ПГ
PO4 в сыворотке
POв моче
Витамин D
Высокий
Высокий
Низкий даже после инъекции РТН
Нормальный/высокий
Дефицит витамина D ПГ
PO4  в сыворотке
Щелочная фосфатаза
25(OH)D
Высокий
Низкий
Высокий
Низкий
Врожденный витамин D-зависимый рахит  тип  I (при наличии радиографических признаков рахита) ПГ
PO4  в сыворотке
Щелочная фосфатаза
25(OH)D
1,25(OH)2D
Высокий
Низкий
Высокий
Нормальный
Низкий
Врожденный витамин D-зависимый рахит тип  II (при наличии радиографических признаков рахита) ПГ
PO4  в сыворотке
Щелочная фосфатаза
25(OH)D
1,25(OH)2D
Высокий
Низкий
Высокий
Нормальный или высокий
Нормальный или высокий

 

Лабораторные критерии оценки эффективности лечения гипопаратиреоза и псевдогипопаратиреоза
Лечение должно быть направлено на поддержание концентрации кальция в крови чуть ниже нормы (между 2,0-2,25 ммоль/л), что обычно предупреждает клинические проявления гипокальциемии и сопровождается минимальной гиперкальциурией. Подбор терапевтической дозы витамина Д следует проводить под контролем концентрации кальция в крови (не реже 2 раз в нед). После перехода на поддерживающую дозу, уровень кальция в крови и его суточное выведение с мочой определяют каждые 3-6 мес. Если выведение кальция с мочой превышает 250 мг/сут, дозу витамина Д необходимо снизить. Развитие гиперкальциемии служит показанием к отмене витамина Д и препаратов кальция до нормализации уровня кальция в крови; после этого их назначают в более низких дозах.

656 gipoparatireoz

Лабораторные показатели при гипер- и гипопаратиреозе

Лабораторные показатели

Гиперпаратиреоз

Гипопаратиреоз

уровень кальция в крови

уровень фосфора в крови

↓↓, менее 0,7 ммоль/л

щелочная фосфатаза в крови

↑, в 1,5-5,0 раз

Н

кальций в моче

↑ >10 ммоль/сут

паратгормон  в крови

↑↑ в 2-20 раз

кальцитонин в крови

кальцитриол в крови

остеокальцин в крови

↑↑ в 5-20 раз

Н